Displasia Fibrosa
Definição
A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea na qual o osso normal é substituído por tecido fibroso e osso anormal. A etiologia é desconhecida, porém observa-se alteração do metabolismo ósseo. A enfermidade pode afetar apenas um osso (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). A displasia fibrosa poliostótica pode ser dividida em dois tipo: tipo Jaffe, sem presença de alterações endócrinas; e Síndrome McCune Albright (que inclui displasia fibrosa, manchas de cor café-com-leite na pele e disfunção endócrina como puberdade precoce). Quando múltiplos ossos da região de cabeça e pescoço são afetados, pode ser considerada Displasia Fibrosa Crâniofacial.
Características clínicas
Oitenta porcento dos casos de displasia fibrosa que afetam os maxilares são solitários (monostóticos). A localização mais comum é a região posterior da maxila. Outros locais são a mandíbula, ossos largos e costelas. Não há predileção por sexo, exceto na Síndrome McCune Albright, que somente afeta mulheres. A displasia fibrosa frequentemente surge durante a infância no tipo múltiplo (poliostótica) e até os 30 anos de idade no tipo solitário (monostótico). Há desenvolvimento lento durante o período de crescimento e este geralmente é interrompido quando o período de crescimento do paciente se encerra. Os sintomas gerais são edema, assimetria facial, má-oclusão e raramente dor, quando há interferência nas funções de outras estruturas vitais.
Características Radiográficas
A displasia fibrosa é quase sempre unilateral. Pode ocorrer na mandíbula, sendo mais frequente e também em região posterior da maxila. O aspecto radiopaco é variável de acordo com os estágios de maturação. No estágio intermediário, apresenta aspecto de vidro despolido, impressões digitais ou casca de laranja. No estágio final (maduro), apresenta aspecto totalmente radiopaco. As lesões grandes podem causar adelgaçamento de cortical óssea, mas raramente ocorre seu rompimento. A área periférica da displasia fibrosa é mal definida e se mistura com osso normal adjacente. As margens podem aparecer afiladas em pacientes jovens. A displasia fibrosa pode se expandir até o seio maxilar e deslocar seus limites. Geralmente tem início na parede lateral do seio e pode crescer até ocupar a maior parte da cavidade. Na maioria dos casos, os dentes não são afetados e o osso adjacente a eles é alterado. A displasia fibrosa pode afetar os dentes em erupção e, em raros casos, provoca reabsorção radicular. A displasia fibrosa pode deslocar o canal mandibular superiormente.
Diagnóstico Diferencial
Doenças metabólicas do osso, tais como hiperparatiroidismo apresentam características similares às da displasia fibrosa. No entanto, hiperparatiroidismo é poliostótico, bilateral e não causa expansão óssea. Apesar
de a Doença de Paget apresentar características similares às da displasia fibrosa e também possa causar expansão óssea, o grupo de idade afetado é distinto: a Doença de Paget afeta grupos de maior idade. Quando a mandíbula é afetada, ao longo de toda a sua extensão há alterações na Doença de Paget; no entanto, apenas 1 lado é afetado na displasia fibrosa. A displasia cementária periapical pode ser similar à displasia fibrosa em alguns casos, mas somente afeta grupos com idades maiores e ocorre bilateralmente. A diferenciação entre displasia fibrosa e osteomielite ou osteossarcoma é fundamental. A osteomielite estabelece camadas de osso a partir do periósteo até a superfície cortical, enquanto a displasia fibrosa se expande centralmente, provocando adelgaçamento das superfícies corticais. O osteossarcoma apresenta características de malignidade e alguns aspectos semelhantes aos da displasia fibrosa. É difícil diferenciar a displasia fibrosa do fibroma ossificante. Se não ocorre o afastamento de dentes e apenas o osso adjacente ao dente é afetado, o caso tem maior probabilidade de ser displasia fibrosa.
Tratamento
Em muitos casos, a biópsia não é necessária, uma vez que a lesão apresenta características específicas, que são suficientes para a diferenciação entre outros tipos de lesão. É recomendável a consulta a um radiologista oral e maxilofacial. A TC Cone Beam pode ser usada para determinar a extensão da lesão e sua localização considerando as estruturas adjacentes em 3 dimensões. O conjunto de dados da TC Cone Beam pode ser usado para monitoramento da progressão da lesão e servir como base. O contorno ósseo conservador para correção cosmética deve ser adiado, até que se termine o crescimento do esqueleto do paciente. Muitos casos foram descritos, indicando a possibilidade de que em mulheres portadoras de displasia fibrosa, grávidas e que utilizam pílulas anticoncepcionais orais possa haver o crescimento da lesão e formação de novas lesões, tais como cistos ósseos aneurismáticos e granulomas centrais de células gigantes. A irradiação pode ser um fator desencadeante para o desenvolvimento do sarcoma nestes pacientes.
Relatos de Caso
HISTÓRICO: Um paciente de 17 anos de idade foi submetido a exame de TC Cone Beam para avaliação do que foi encontrado por seu ortodontista, que planejaria a extração de terceiros molares. O paciente apresentava histórico prévio de displasia fibrosa e de fratura em seu fêmur direito há 2 anos. Também apresentava manchas café-com-leite no pescoço.
ACHADOS: É possível notar uma lesão mal definida na mandíbula, com aspecto de vidro despolido. Os cortes permitem a visualização clara da lesão em sentido vestíbulo-lingual na região de pré-molares inferiores, do lado esquerdo, com extensão ao ramo ascendente do mesmo lado. Algumas calcificações são observadas na região anterior. Os sinais de reabsorção radicular ou de deslocamento do canal mandibular não são evidentes neste caso.
IMPRESSÕES: O aspecto radiográfico desta lesão é compatível com displasia fibrosa.
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HISTÓRICO:
Um paciente de 12 anos de idade foi submetido a exame de TC Cone Beam para avaliação de uma extensa lesão radiopaca na região anterior da mandíbula.
ACHADOS: esão radiopaca de limites moderadamente definidos e de aspecto irregular na região anterior da mandíbula. O padrão do trabeculado no interior da lesão tem aspecto de vidro despolido. A lesão está localizada entre os dentes 33 e 46, a partir do rebordo alveolar, superiormente até a cortical mandibular inferior. O adelgaçamento da cortical mandibular anteriormente é observável. Há 2 dentes decíduos retidos e dentes impactados 44 e 45. Não há evidência de deslocamento de canal mandibular direito. Os cortes permitem a observação da expansão lingual.
Além disso, há presença de duas regiões radiopacas adicionais, que representam área de esclerose focal ou de osso com densidade anormal. Uma das regiões localiza-se entre o seio etmoidal e o seno esfenoidal direitos, e a outra localiza-se na lâmina pterigóidea lateral.
IMPRESSÕES: Os aspectos radiográficos desta lesão são compatíveis com displasia fibrosa. A presença de duas lesões adicionais radiopacas na maxila são altamente sugestivas de displasia fibrosa poliostótica.
eu gostaria de saber se a displasia fibrosa para de crescer quando voce para de crescer tambem?e ela empede de colocar aparelho dentario ?
ou so pode colocar depois dos 18 anos de idade?
Gostaria De Saber Se A Displasia Fibrosa Tem Risco De Morte ou Se Ela Tem Cura Sem Ter Que Operar,ou Só A Cirurgia Tem Solução.