Displasia Fibrosa
Definición
La displasia fibrosa es una lesión fibro-ósea en la cual el hueso normal es substituido por tejido fibroso y hueso anormal. La etiología es desconocida, pero se observa cambio localizado en el metabolismo óseo. La enfermedad puede afectar un solo hueso (monostótica) o varios huesos (poliostótica). La displasia fibrosa poliostótica puede ser dividida en dos tipos: tipo Jaffe, sin presencia de alteraciones endocrinas; y Síndrome McCune Albright (que incluye displasia fibrosa, manchas de color café con leche en la piel y disfunción endocrina como pubertad precoz). Cuando multiplos huesos de la región de la cabeza y cuello son afectados, se puede considerar Displasia Fibrosa Craneofacial.
Características clínicas
80% de los casos de displasia fibrosa que afectan los maxilares son solitarios (monostóticos). El sitio más común es la región posterior de la maxila. Otros sítios son la mandíbula, huesos largos y costillas. No hay predilección por sexo excepto en la Síndrome McCune Albright, que solamente afecta mujeres. La displasia fibrosa frecuentemente aparece durante la infancia en el tipo multiplo (poliostótica) y hasta los 30 años de edad en el tipo solitario (monostótico). Hay el desarrollo lento durante el periodo de crecimiento y generalmente se interrumpe cuando el periodo de crecimiento del paciente termina. Los simptomas generales son edema, asimetría facial, maloclusión y raramente dolor, cuando hay intereferencia de las funciones de otras estructuras vitales.
Características Radiográficas
La displasia fibrosa es casí siempre unilateral. Puede ocurrir en la mandíbula, sin embargo, es más frecuente en la región posterior de la maxila. El aspecto radiopaco es variable de acuerdo a los estágios de maduración. En el estágio intermedio, tiene el aspecto de vidrio despulido, huellas dactilares o cáscara de naranja. En el estágio final (maduro), tiene el aspecto totalmente radiopaco. Las lesiones grandes pueden causar adelgazamiento de la cortical pero raramente hay su perforación. El área periferica de la displasia fibrosa es mal definida y se mezcla con el hueso normal adyacente. Las márgenes pueden aparecer afiladas en pacientes jóvenes. La displasia fibrosa puede expandirse hacia el seno maxilar y dislocar sus límites. Generalmente se inicia en la pared lateral del seno y puede crecer hasta ocupar la mayor parte de la cavidad. En la mayoría de los casos los dientes no son afectados y el hueso adyacente a ellos es alterado. La displasia fibrosa puede afectar los dientes en erupción y en raros casos hay la reabsorción radicular. La displasia fibrosa puede dislocar el conducto mandibular superiormente.
Diagnóstico Diferencial
Enfermedades metabólicas del hueso como hiperparatiroidismo tienen características similares a la displasia fibrosa. Sin embargo, hiperparatiroidismo es poliostótico, bilateral y no causa expansión ósea. A pesar de que la enfermedad de Paget tenga características similares a la displasia fibrosa y pueda causar expansión ósea, una diferencia es el grupo de edad afectado: la enfermedad de Paget afecta grupos de mayor edad. Cuando la mandíbula es afectada, en toda su extensión hay alteraciones en la enfermedad de Paget; sin embargo, solamente un lado es afectado en la displasia fibrosa. La displasia cementária periapical puede ser similar a la displasia fibrosa en algunos casos, pero afecta grupos de edad mayores y ocurre bilateralmente. La diferenciación entre displasia fibrosa de osteomielitis o osteosarcoma es imperativa. La osteomielitis establece camadas de hueso a partir del periósteo hacia la superfície cortical mientras la displasia fibrosa se expande centralmente causando adelgazamiento de las superficies corticales. El osteosarcoma tiene características de malignidad y algunos aspectos semejantes a los de la displasia fibrosa. Es difícil diferenciar la displasia fibrosa del fibroma ossificante. Se no ocurre el desplazamiento de los dientes y solamente el hueso adyacente al diente es afectado, el caso tiene más probabilidad de ser displasia fibrosa.
Tratamiento
En muchos casos, la biopsia no es necesaria, una vez que la lesión tiene características específicas que son suficientes para diferenciar de otros tipos de lesión. Se recomienda consultarle a un radiólogo oral y máxilofacial. La TC Cone Beam puede ser utilizada para determinar la extensión de la lesión y su localización considerando las estructuras adyacentes en 3 dimensiones. El conjunto de datos de la TC Cone Beam puede ser utilizado para monitorear la progresión de la lesión y servir como base. El contorneado óseo conservador para corrección cosmética debe ser tardío hasta que se termine el crecimiento del esqueleto del paciente. Muchos casos han sido reportados indicando la posibilidad de que mujeres portadoras de displasia fibrosa, embarazadas y las que utilizan contraceptivos orales pueden causar el crecimiento de la lesión y formación de otras lesiones, tales como quistes óseos aneurismáticos y granulomas centrales de células gigantes. La irradiación puede ser un factor incitante para el desarrollo del sarcoma en estos pacientes.
Reportes de Caso
HISTÓRICO: Un paciente hombre, 17 años de edad ha sido sometido al escaneado con la TC Cone Beam para la evaluación de lo que ha sido encontrado por su ortodoncista, que planearía la extracción de la tercera molar. El paciente tenía histórico previo de displasia fibrosa y de fractura en su fémur derecho hacía 2 años. El paciente también presentaba manchas de color café con leche en su cuello.
HALLAZGOS: Es posible notar una lesión mal definida en la mandíbula con aspecto de vidrio despulido. Los cortes permiten la visualización clara de la lesión en sentido vestíbulo-lingual en región de premolar inferior del lado izquierdo con extensión hacia la rama ascendente del mismo lado. Algunas calcificaciones son notadas en la región anterior. Las señales de reabsorción radicular o de desplazamiento del conducto mandibular no son evidentes en este caso.
IMPRESIONES: El aspecto radiográfico de esta lesión es más compatible con displasia fibrosa.
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HISTÓRICO: Un paciente masculino, 12 años de edad ha sido sometido al escaneado por la TC Cone Beam para la evaluación de una extensa lesión radiopaca en la región anterior de la mandíbula.
HALLAZGOS: lesión radiopaca de límites moderadamente definidos y de aspecto irregular en la región anterior de la mandíbula. El padrón del trabeculado en el interior de la lesión tiene aspecto de vidrio despulido. La lesión está localizada entre las piezas 3.3 y 4.6 y a partir del rebordo alveolar superiormente hacia la cortical mandibular inferior. El adelgazamiento de la cortical mandibular anteriormente es observable . Hay 2 piezas dentárias decíduas retenidas y piezas impactadas 4.4 y 4.5. No hay evidencia de desplazamiento del conducto mandibular derecho. Los cortes permiten la observación de expansión lingual.
Además, hay la presencia de dos regiones radiopacas adicionales que representan área de esclerosis focal o de hueso con densidad anormal. Una de las regiones está localizada entre el seno etmoidal y el seno esfenoidal derechos y la otra está localizada en la lámina pterigóidea lateral.
IMPRESIONES: Las señales radiográficas de esta lesión son compatibles con displasia fibrosa. La presencia de dos otras lesiones radiopacas en la maxila son altamente sugestivas de displasia fibrosa poliostótica.